Представьте, что вы заходите в темную комнату, где может прятаться маньяк. Представьте, что на вас ползет огромный паук. Представьте, что вы стоите на краю пропасти. Ваше сердце бешено колотится, дыхание перехватывает, мышцы напрягаются. А теперь представьте, что вы ничего этого не чувствуете. Вообще ничего. Для нескольких сотен людей на планете это не фантазия, а реальность. Из-за редчайшей генетической аномалии — болезни Урбаха-Вите — они полностью лишены способности испытывать страх.
И это не суперспособность, а проклятие, которое делает их уязвимее нас с вами.
Хриплые и бесстрашные
Их можно узнать при первой же встрече. У людей с синдромом Урбаха-Вите, как правило, хриплый, сиплый голос. Вокруг глаз — небольшие шишки и утолщения. Кожа напоминает ту, что бывает после оспы — неровная, в шрамах. Но главное — не внешность. Главное — то, что скрыто глубоко в мозге. Эти люди не боятся. Совсем. Они могут спокойно смотреть самые страшные фильмы ужасов, не вздрагивая. Они могут выйти ночью в криминальный район и чувствовать себя в полной безопасности. Пауки, змеи, темнота, высота — все, что заставляет сердце нормального человека уходить в пятки, для них просто... картинка.
При этом другие эмоции — радость, грусть, гнев, удивление — работают отлично. Они любят, смеются, плачут, злятся. Но страх из их эмоциональной палитры вычеркнут начисто.
История одного открытия
Впервые необычную болезнь описал в 1908 году швейцарский врач Фридрих Зибенман. Но свое имя она получила от двух венских докторов — Эриха Урбаха и Камилло Вите, которые в 1929 году детально исследовали загадочный недуг. Урбах полагал, что болезнь вызвана отложениями жиров и белков в мягких тканях. Он назвал ее «липоидным протеинозом кожи и слизистых». Но позже выяснилось: главный виновник не жиры, а кальций. Его отложения разрушают мягкие ткани и, что самое страшное, мозг. Болезнь Урбаха-Вите — одна из редчайших в мире. За сто с лишним лет зафиксировано всего от 250 до 400 случаев. Четверть из них — в Южной Африке. Там, в смешанной общине, происходящей от туземцев-койсанов, буров и немецких колонистов, мутация гена ECM1 передается из поколения в поколение. В некоторых районах Северо-Капской провинции до 8% населения являются носителями этого гена.
Где живет страх
Чтобы понять, почему эти люди не боятся, нужно заглянуть в глубины их мозга. Там, в височных долях, спрятаны две крошечные структуры — миндалевидные тела, или амигдалы. Именно они — главный дирижер нашего страха. Психолог Кэтрин Питтмен, изучавшая пациентов с болезнью Урбаха-Вите, объясняет: миндалевидное тело — это финальный этап в цепи возникновения тревоги.
Информация об опасности поступает из коры головного мозга в миндалины — и те запускают реакцию: сердце колотится, мышцы напрягаются, кровь приливает к ногам, чтобы бежать. Ученые давно ставили эксперименты на крысах: удаляли амигдалу хирургически — и грызуны теряли страх перед кошками. То же самое происходит, если заблокировать работу миндалин лекарствами. При болезни Урбаха-Вите миндалевидное тело разрушается. Кальциевые отложения буквально съедают его. И человек остается один на один с миром, от которого не ждет подвоха.
Эксперименты и открытия
Неврологи обожали работать с такими пациентами. Это же уникальная возможность понять природу страха! Вот классический эксперимент. Женщине с синдромом Урбаха-Вите показывают фильмы ужасов: «Сияние», «Звонок», «Ведьма из Блэр». Она смотрит абсолютно спокойно. Ни учащенного пульса, ни испуганных глаз. Позже она скажет, что получила эстетическое удовольствие — как от хорошего триллера. Но ни разу не вздрогнула. Другой тест — со змеями и пауками. Здоровые женщины обычно реагируют на них остро. Пациентка спокойно берет в руки рептилию, рассматривает, возвращает. Никакого страха. Но самое поразительное — в реальной жизни.
Одна из пациенток жила в неблагополучном районе. Ее несколько раз грабили, однажды чуть не убили. Но она продолжала спокойно выходить по ночам. Она просто не могла понять, почему это опасно. МРТ-исследования здоровых людей показывают: когда к человеку приближаются слишком близко, нарушая его личное пространство, миндалевидное тело возбуждается. Пациенты с болезнью Урбаха-Вите не реагируют на вторжение. Им трудно даже представить, что такое страх. Они с трудом распознают его на лицах других людей — открытый рот, расширенные глаза для них просто гримаса, не несущая смысла.
Парадокс удушья
Казалось бы, вот они — настоящие супермены. Ничего не боятся, идут по жизни смело. Но у этой медали есть обратная сторона. Исследователи обнаружили удивительный парадокс. Если дать таким пациентам дышать воздухом с повышенным содержанием углекислого газа, они впадают в панику. Обычный человек просто почувствует легкий дискомфорт. А бесстрашный — испытывает животный ужас. Почему? Ученые предполагают: «внутренняя угроза» — нехватка кислорода, риск задохнуться — активирует другие механизмы, не связанные с миндалевидным телом. Страх удушья живет где-то в более древних структурах мозга, до которых болезнь не добралась. Значит, полного бесстрашия не существует. Просто у каждого — свой спусковой крючок.
Тайна близнецов
История знает еще более удивительный случай. Нейробиолог Лиза Фельдман Баррет описала двух девочек-близнецов с абсолютно идентичными генами. У обеих — болезнь Урбаха-Вите. У обеих — разрушенное миндалевидное тело. Но одна из них боялась. Другая — нет. Как такое возможно? Ведь гены одинаковы, мозг поражен одинаково. Оказалось, мозг — удивительно пластичная штука. У той девочки, которая сохранила способность испытывать страх, другие отделы мозга взяли на себя функции разрушенной миндалины. Они компенсировали потерю. Это открытие стало настоящим подарком для науки. Оно доказало: наш мозг умеет перестраиваться, находить обходные пути, создавать новые нейронные связи. Даже потеряв ключевой центр страха, можно не потерять сам страх.
Дар или проклятие?
Так дар ли это — не испытывать страха? Со стороны может показаться, что да. Жить без тревог, без фобий, без ночных кошмаров. Но реальность жестока. Люди с болезнью Урбаха-Вите чаще попадают в опасные ситуации. Они не чувствуют угрозы там, где она очевидна. Они доверяют тем, кому доверять нельзя. Они идут туда, куда нормальный человек не пойдет. Страх — это не слабость. Это система раннего оповещения, встроенная в нас эволюцией. Она кричит: "Остановись! Опасно! Беги!". И глухота к этому сигналу может стоить жизни. Так что, может быть, лучше бояться. Иногда — очень сильно. Но именно это чувство удерживает нас над пропастью. Буквально и фигурально.
Комментарии (1)